渐冻人症能活多久

相信大多数人对渐冻症其实不陌生，渐冻症人其实就是肌萎缩侧索硬化症(ALS)，这1疾病被世界卫生组织(WHO)定义为全球5大绝症之1，因此备受社会关注。肌萎缩侧索硬化症(ALS)主要临床表现为运动神经系统障碍，肌无力、肌萎缩、肌震颤、肌肉痉挛;同时伴随言语缓慢、费劲失真和吞咽困难。患者肌肉组织萎缩，全身活动能力丧失，身体彷佛被“冰冻”，因此该类患者也被称为“渐冻人”。而目前得了渐冻症的人愈来愈多，因此大家对渐冻人症能活多久这1问题非常关注，下面我们就通过文章内容1起了解1下。

渐冻人症能活多久?

渐冻人的特点是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐步萎缩退化，表现为肌肉逐步无力以致瘫痪，和说话、吞咽和呼吸功能消退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未遭到侵犯，它其实不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展1般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2⑸年之间。

而现如今针对渐冻人并没有可以治愈的方法，但，其实不代表不可控制。目前渐冻症医治手段较为单1，美国FDA和欧洲EMA通过的唯1有效的处方药物为利鲁唑，国内商品名为协1力。该药可延缓渐冻症患者病程，延长患者生存时间，改良生存质量。协1力为鲁南制药团体生产，是专门为渐冻症患者量身定做的产品。

利鲁唑作用机制：

肌萎缩性侧索硬化症(ALS)或运动神经元疾病是1种渐进的致命性神经变性疾病。该病有两种病发情势，肢体病发或延髓病发，二者均表现为上、下运动神经元丧失，致使渐进性和不可逆的肌肉消瘦和无力。虽然该病的病发机理还没有完全弄清，但谷氨酸毒性是神经元损伤的1种可能病因。因此目前已将能调理中枢神经系统中谷氨酸水平的药物作为可行性疗法。

利鲁唑片就是这类抗谷氨酸药物，利鲁唑片神经保护作用机理复杂，触及几个不同进程。已知道的是利鲁唑片能抑制谷氨酸在突触前释放并能与受体结合避免谷氨酸的激活。利鲁唑片也可以使神经末梢及细胞体上的电位依赖性钠通道失活，刺激依赖G蛋白的信号传导进程。

在体外，利鲁唑片能保护所培养的运动神经元免受谷氨酸激活的毒性影响，并避免ALS病人缺氧或暴露于CSF中的毒性因素而致使的神经元死亡。在脊柱运动神经元变性的小鼠模型中，利鲁唑片能改良其可动性。

以上内容就是针对“渐冻人症能活多久”的简单介绍，相信大家都有了1定的了解。渐冻人症随着病情的发展患者的身体会愈来愈难护理，因此为了身体健康着想，及时服用协1力利鲁唑是关键。

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