进行性肌肉萎缩

进行性肌萎缩(PMA)，亦称为进行性脊髓性肌萎缩，为肌萎缩侧索硬化(运动神经元病)的1个亚型。变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌无力，通常自手的小肌肉开始，蔓延至全部上肢和，反射消失，感觉障碍不出现。部份患者可能终究发展为肌萎缩侧索硬化。现如今愈来愈多的人得了进行性肌肉萎缩，因此对这1疾病非常关注，下面我们就通过文章内容1起了解1下吧。

致使进行性肌肉萎缩确切缘由仍不清楚，常为染色体显性或隐性遗传特点。不同的病例可有不同的缘由，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还可继发于梅毒、脊髓灰质炎。

进行性肌肉萎缩起病藏匿，好发于中年，男性占多数。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足病发，扩大到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及1只手。肌减低，腱反射减弱。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或遭到机械刺激时可引发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩、软腭运动障碍伴发音及吞咽困难症状极少产生。

目前进行性肌肉萎缩症按肌萎缩侧索硬化医治，如果1旦不幸得这类疾病，患者生活逐步不能自理，呼吸困难，致使睡眠障碍，严重影响生活质量。初期患者表现其实不明显，病发藏匿，误诊率高，容易和颈椎病等混淆，如果产生远端肌肉萎缩则需特别关注，请专门医师辨别是不是为ALS。

让人生畏的罕见病ALS(渐冻人症)

渐冻人症从患者被确诊到生命的结束常常只有3⑸年的时间，在这期间花费巨额医药费不说，患者还会亲眼见证自己的身体1日不如1日，逐步的失去自主的行动能力，清晰的感到生命在体内1点1点流失，所以被人们所惧怕。

渐冻人症就是医学上所说的肌萎缩侧索硬化，此病严重影响了患者的身体健康和正常生活，因此建议大家早发现早医治。而目前肌萎缩侧索硬化的初期医治手段较为单1，美国FDA和欧洲EMA通过的唯1有效的处方药物为利鲁唑，国内商品名为协1力。该药可延缓ALS患者病程，延长患者生存时间，改良生存质量。协1力为鲁南制药团体生产，是专门为ALS患者量身定做的产品。

协1力利鲁唑用于肌萎缩侧索硬化症患者的医治,可延长存活期和/或推延气管切开的时间。

虽然肌萎缩侧索硬化症(ALS)的病发机理还没有完全阐明，但有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的缘由。 利鲁唑的作用机制尚不清楚。利鲁唑通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用，多种体外细胞模型均证明了利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用，增加细胞的存活率。

以上内容就是针对“进行性肌肉萎缩”的简单介绍，相信大家都有了1定的了解。进行性肌肉萎缩虽然不同于ALS，但也已严重影响了患者的健康，因此需要及时医治，平常生活中还需要注意给予高蛋白、低脂肪饮食，保证充分的休息。

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