肌肉萎缩渐冻症

曾让我们闻之色变的罕见病莫属于白血病了，随着医疗技术的发展和医学者对白血病医治机制的不断探索，让人们对白血病由最初的恐惧心理渐渐的转变成能够安然面对医治。到此，我们以为这个世界上再也没有可让我们惧怕的疾病了，熟料1种新的罕见病已悄然来袭，它的名字叫“渐冻人症”。渐冻人症是1组运动神经元疾病的俗称，由于患者的运动神经元细胞遭到侵袭，患者肌肉会逐步萎缩和无力，乃至瘫痪，这和生活中的另外一种疾病肌肉萎缩很类似，肌肉萎缩渐冻症和通常的肌肉萎缩有类似症状，病理却有本质的差别。

肌肉萎缩渐冻症俗称的“渐冻人”，是1组运动神经元疾病(Motor Neuron Disease，简称M.N.D.)，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A.L.S.)，由于特点性表现是肌肉逐步萎缩和无力，身体犹如被逐步冻住1样，故俗称“渐冻人”。“渐冻人”的特点是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐步萎缩退化，表现为肌肉逐步无力以致瘫痪，和说话、吞咽和呼吸功能消退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未遭到侵犯，它其实不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展1般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2⑸年之间。

虽然ALS还没有殊效医治，但自利鲁唑1996年上市以来，已有基于人群的流行病学研究证实利鲁䂳是ALS预后的独立影响因素，能使患者6个月与12个月的死亡率分别减少23%和15%。而经皮胃造瘘和无创正压通气对预后的改良意义未能得到1致的证实，但其能够显著提高患者的生存质量，因此仍然被推荐作为ALS的医治手段。

利鲁唑片神经保护作用机理复杂，触及几个不同进程。已知道的是利鲁唑片能抑制谷氨酸在突触前释放并能与受体结合避免谷氨酸的激活。利鲁唑片也可以使神经末梢及细胞体上的电位依赖性钠通道失活，刺激依赖G蛋白的信号传导进程。

在体外，利鲁唑片能保护所培养的运动神经元免受谷氨酸激活的毒性影响，并避免ALS病人缺氧或暴露于CSF中的毒性因素而致使的神经元死亡。在脊柱运动神经元变性的小鼠模型中，利鲁唑片能改良其可动性。建议有需要的患者购买利鲁䂳时，认准鲁南制药的协1力利鲁䂳。大品牌，驰名商标，值得信赖。

渐冻人症患者通常会由于肌肉萎缩而逐步丧失生活自主能力，但是他们的认知能力常常不受影响，常被称为“苏醒的植物人”，清晰的感觉生命1点1点从体内消失，对患者和家属都是1种难以言表的折磨。关爱生命，关注肌肉萎缩渐冻症，利鲁䂳呼吁更多人1起帮助有需要的渐冻人，给予患者最真诚的祝愿和帮助。

标签：